先天性胆道闭锁的原因

先天性胆道闭锁的原因

1、先天性胆道闭锁的原因

1.1、第一次排出的胎粪常是正常色泽,提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前,大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间,肝门区域的肝内胆管亦是开放的。以上现象提示,管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。

1.2、特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变,有的病例曾作多次肝脏活组织检查,先为新生儿肝炎,后发展为胆道闭锁,尤其在早期(2-3个月前)作活检者。

1.3、从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查,往往发现有炎性病变,此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴,是一种新生儿梗阻性胆道疾病,可能与遗传、环境和其他因素有关。

2、先天性胆道闭锁的症状

胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2-3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。

粪便变成棕黄、淡黄米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。

黄疸出现后,通常不消退且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见。

个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大,质地坚硬脾脏在早期很少扪及,如在最初几周内扪及肿大的脾脏,可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。

3、先天性胆道闭锁做什么检查确诊

3.1、血清胆红素动态观察:

每周测定1次血清胆红素,描绘成动态曲线。如胆红素量曲线随病程趋向下降,则可能是肝炎;若持续上升,提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时,亦可表现为持续上升,此时则鉴别困难。

3.2、血浆低密度脂蛋白-X(LP-X)测定:

LP-X在胆道梗阻时明显升高,据研究所有胆道闭锁病例均显升高,在日龄较小时已表现出阳性,若LP-X>5000mg/L则胆道闭锁可能性大。新生儿肝炎病例早期呈阴性,但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性,婴儿肝炎可能性大;如>500mg/dl,则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天,共2～3周,比较用药前后的指标,如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断,若继续上升则有胆道闭锁可能。

先天性胆道闭锁的饮食

1、糖类:

即五谷,是小孩热量的主要来源,如米、饭、面食等,水果得含量也很丰富,可鼓励小孩多食,市售的产品(糖贻)属低甜度的醣类,可以在牛奶或果汁中增加小孩热量的摄取。

2、蛋白质:

肝硬化的小病人,血中的蛋白质常会较低而造成腹水,除以注射补充外,在饮食上可适当调整。在蛋白质的选择必须有一半以上来自品质较好得蛋白质,例如:牛奶、瘦肉、蛋等。不过当小孩发生肝昏迷的症状,如昏睡,精神不佳等,则需限制蛋白质的摄取。

3、脂肪:

胆道闭锁的病人对脂肪的消化吸收有障碍,所以必须采低油饮食,低油饮食就是食物中的脂肪、油类尽量减少,一般肉眼可见的肥肉、皮应全部切除。瘦肉的选择以鸡肉、鱼肉的油脂含量较少,烹调方式一采用蒸、烤、墩、卤,不用油的方法。

先天性胆道闭锁的并发症

先天性胆道闭锁的术后并发症一、肝内胆管扩张:随着生存病例数增加,肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白,通过B超和CT可做出诊断。

先天性胆道闭锁的术后并发症二、术后胆管炎:发生在术后1个月内的胆管炎,称早期胆管炎,危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合,发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀,排出胆汁量减少,大便颜色变淡、发热、黄疸加深,白细胞增加等。

此时要加大激素用量,更改抗生素。反复发作胆管炎在不能控制时,常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的胆管炎,称晚期胆管炎,表现为反复发生的发热、黄疸,严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。