疣状表皮发育不良症

疣状表皮发育不良症

1、疣状表皮发育不良症

疣状表皮发育不良(EpidermodysplasiaVerruciformis)本病又称泛发性扁平疣,其特点为全身发生泛发性扁平疣样皮损,又称疣状表皮结构不良。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹,圆形或多角形,质地坚硬,淡灰,暗红,紫红或褐色,数目逐渐增多,分布对称,好发于面颈躯干及四肢,亦可泛发于全身,甚至口唇,尿道口也可出现小的疣状损害。

2、疣状表皮发育不良的症状诊断

疣状表皮发育不良多在幼年发病,但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹,圆形或多角形,质地坚硬。淡灰、暗红、紫红或褐色。数目逐渐增多,分布对称。好发于面、颈、躯干及四肢,亦可泛发于全身,甚至口唇、尿道口也可出现小的疣状损害。

皮疹以面、颈、手背处最多,亦较密集,很像扁平疣。发生躯干部位,皮疹大而硬,很像寻常疣。

疣状表皮发育不良症状诊断还有,常伴有掌跖角化、指甲变形、雀斑状痣及智力发育迟缓。有时自觉瘙痒。病程极慢。经年累月,不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成鳞状细胞癌或基底细胞癌。

3、疣状表皮发育不良症的检查

如果出现疣状表皮发育不良症状诊断,一定要尽早检查治疗。

表皮过度角化,棘层肥厚,颗粒层和棘层细胞空泡形成,以至形成网篮状,细胞质虽完全融解呈空泡化,但核仍存在,无角化不良细胞。

疣状表皮发育不良症的治疗

可试用液氮冷冻、激光、微波治疗或X线照射等,但过量X线照射对HPV-5引起的皮损可能有致癌作用。

1、外用药

局部应用5%氟尿嘧啶软膏、0.05%～0.1%维A酸霜、0.5% arothinoid sulfone乳膏对早期恶性损害和癌前损害是有效的。

2、维A酸

全身应用对EV良性损害有改善,而且异维A酸比阿维A酯更有效。异维A酸1mg/(kg·d),用药6～9个月若无明显不良反应,则10～25mg,每周2次维持数月。癌前损害出现可重复使用。维A酸虽不能使EV-HPV相关皮损消退,但能防止日光性角化和原位癌的发展。

3、干扰素

国外学者已试用过不同剂量的α,β,γ-干扰素(1万,1.5万,3万,6万,9万U/d),但改善是暂时的。有用异维A酸或阿维A酯与IFN-α(150万～600万U/d)联合治疗,对晚期HPV相关癌有效。亦可用IFN-α或γ进行皮损内注射。

疣状表皮发育不良症的病因

1、发病原因:

以往认为是一种遗传性疾病,但本症能自身接种和异体接种,且用电子显微镜检查发现被损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒,因此证实本症是一种泛发性疣,至今已从皮疹内分离出6型HPV,包括3,5,8,9,10和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型,HPV-5有致癌的可能,然而,本症皮损恶变只见于暴露部位,因此有人认为日光损伤是恶变主要因素,而疣病毒可能只是一种附加因素,同时与患者的特殊体质相关。

2、发病机制:

本病与多种人类乳头瘤病毒的型别有关,包括HPV 3,5,8～10,12,14,15,17,19～25,其中HPV 3常见于良性,泛发性扁平疣样损害中,一般不会恶变,HPV 5除发现于扁平疣样损害外,尚见于花斑癣型中,有致癌的可能性,皮肤癌常出现在日光直接照射的部位,引起花斑癣型者尚有HPV 8,9,12,15,大多数患者的细胞免疫机能受损。